腸閉鎖與腸狹窄為新生兒腸梗阻中常見的先天性消化道畸形，可發(fā)生于腸道任何部位，以空腸、回腸為多見，十二指腸次之，結腸少見。好發(fā)于老年，腹瀉、腹痛、吸收不良和蛋白質丟失性腸病為常見表現(xiàn)。常見并發(fā)癥有腸穿孔和消化道出血，較少并發(fā)腸梗阻。
腸閉鎖與腸狹窄為新生兒腸梗阻中常見的先天性消化道畸形，可發(fā)生于腸道任何部位，以空腸、回腸為多見，十二指腸次之，結腸少見。好發(fā)于老年，腹瀉、腹痛、吸收不良和蛋白質丟失性腸病為常見表現(xiàn)。常見并發(fā)癥有腸穿孔和消化道出血，較少并發(fā)腸梗阻。
病因尚不完全明了 常見于乳糜瀉患者，也有些患者同時患淋巴瘤和腸道腺瘤。但這些疾病是否為本病病因，有待進一步澄清。一般認為是由于胚胎時期腸道再度管膠化階段發(fā)育障礙；也有人認為是由于胎兒腸遭血液循環(huán)障礙 阻礙了其正常發(fā)育所致 腸狹窄以膜式狹窄為多見 程度較輕者僅為一狹窄環(huán) 短段形狹窄則少見。
本病之潰瘍皆為多發(fā)，最多見累及空腸，其次為回腸，偶有發(fā)生于十二指腸或結腸者。潰瘍一般較深，達到肌層，故易引起穿孔或漿膜面瘢痕攣縮。顯微鏡下可見小腸絨毛萎縮，潰瘍底部及周圍可見淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和中性粒細胞浸潤。潰瘍邊緣有時可見胃黏膜化生。潰瘍與潰瘍之間的腸黏膜正常或呈炎癥改變。下面就十二指腸閉鎖與狹窄和空、回腸閉鎖與狹窄闡述其病因。
十二指腸閉鎖與狹窄：在胚胎第5周時，腸管內(nèi)上皮細胞過度增殖而將腸腔閉塞，出現(xiàn)暫時性的充實期，至第9—11周，充實的上皮細胞發(fā)生空化作用而出現(xiàn)許多空泡，以后空泡再相融合，使腸腔再度貫通，第12周形成正常的腸管。如若腸管重新管腔化發(fā)生障礙，即可形成閉鎖或狹窄，此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學說)。且常伴發(fā)其他畸形，如先天愚型，腸旋轉不良,環(huán)狀胰腺，食管閉鎖以及肛門直腸、心血管和泌尿系畸形等。多系統(tǒng)的畸形同時存在，提示此與胚胎初期的全身發(fā)育缺陷有關，而非單純十二指腸局部發(fā)育不良所致。
空、回腸閉鎖與狹窄：近年認為是腸管血循環(huán)障礙所致。在胎兒時期，腸管己形成之后，腸道發(fā)生某種異常的病理變化，如腸扭轉，腸套疊，炎癥，穿孔，索帶粘連及血管分支畸形等，使腸系膜血循環(huán)發(fā)生障礙，以致影響某段小腸的血液供應，導致腸管無菌性壞死和（或〕穿孔、吸收、修復，出現(xiàn)相應部位的腸管閉鎖或狹窄。
1、腹膜炎及敗血癥以及營養(yǎng)不良。
2、術后并發(fā)癥：
(1)吻合口梗阻：為術后最常見并發(fā)癥，包括功能性和機械性梗阻。
(2)吻合口漏。
(3)壞死性小腸結腸炎。
十二指腸閉鎖與狹窄常發(fā)生在十二指腸第二部，大多數(shù)在壺腹遠端，少數(shù)在近端。常見的類型有：①隔膜型：腸管外型保持連續(xù)性,腸腔內(nèi)有未穿破的隔膜存在，可為單一，亦可多處；或隔膜呈蹼狀向梗阻部位的遠端脫垂形成風袋樣改變；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：腸管的連續(xù)性中斷，兩盲端間全分離或僅有纖維索帶連接，腸系膜亦有楔形缺損。此型較少見。③十二指腸狹窄：腸管內(nèi)粘膜環(huán)狀增生，該處腸壁無擴張的功能，也有于壺腹部附近呈一縮窄性腸段。梗阻近端的十二指腸及胃明顯擴張，腸壁肥厚，腸壁間神經(jīng)叢變性，腸閉鎖時遠端腸管萎癟細小，腸壁菲薄，腸腔內(nèi)無氣體，腸狹窄時遠端腸腔內(nèi)可有氣體存在。
空回腸閉鎖與狹窄者正常小腸全長，成熟兒為250—300cm，未成熟兒160一240cm。腸閉鎖者較正常明顯縮短，僅100—150cm，甚至更短者。閉鎖近側腸腔因內(nèi)容物積聚而極度擴張，直徑可達3一4cm，腸壁肥厚，蠕動功能很差，血運不良甚至壞死，穿孔。閉鎖遠側腸管細小萎陷，直徑不到4—6mm，腔內(nèi)無氣體，僅有少量粘液和脫落細胞。可同時合并有胎糞性腹膜炎。伴發(fā)畸形有腸旋轉不良，腸扭轉，腹裂，直腸肛門閉鎖，先天性心臟病和先天愚型等。
腸狹窄病兒嘔吐出現(xiàn)的早晚和腹脹程度 視狹窄的程度而不同 可表現(xiàn)為慢性不全腸梗阻 狹窄嚴重者表現(xiàn)與腸閉鎖相似。
腸狹窄尚無滿意的藥物治療方案。腎上腺糖皮質激素可能有一定療效，但遠期療效尚待評價。對并發(fā)腸穿孔或大出血內(nèi)科治療無效者，可行手術治療。
??? 依據(jù)腸絞窄發(fā)生的原因，有針對性采取某些預防措施，可有效地防止、減少腸絞窄的發(fā)生。
1.對患有腹壁疝的病人，應予以及時治療，避免因嵌頓造成腸絞窄。
2.加強衛(wèi)生宣傳、教育，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣。預防和治療腸蛔蟲病。
3.腹部大手術后及腹膜炎患者應很好地胃腸減壓，手術操作要輕柔，盡力減輕或避免腹腔感染。
4.早期發(fā)現(xiàn)和治療腸道腫瘤。
5.腹部手術后早期活動。
X線鋇造影檢查或內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)小腸潰瘍，如能排除其他疾病。應考慮本病。經(jīng)口空腸黏膜活檢有時可獲有診斷價值的標本，但應注意避免引起腸穿孔。手術探查，術后腸切除標本活檢是診斷的可靠依據(jù)。
此外需要注意的是將該疾病與其他疾病進行區(qū)別。如細菌性痢疾、病毒性腹瀉、空腸彎曲菌性腸炎。細菌性痢疾由志賀菌屬引起，腹瀉以膿血或黏液狀便較常見，量少，并常有里急后重，多有寒熱。糞便鏡檢可發(fā)現(xiàn)大量膿細胞、紅細胞和吞噬細胞。嬰幼兒中毒型菌痢或非典型菌痢應以病原學診斷來鑒別。病毒性腹瀉 由腸道病毒感染引起的腹瀉，其特點是高度傳染性。輪狀病毒、小圓病毒等感染早期有嘔吐，相繼腹瀉，多呈水樣便并有黏液，多發(fā)生在秋冬季。其他病毒性腹瀉多見于夏秋季，有惡心嘔吐，除消化道癥狀外，常有呼吸道癥狀，咽炎，并發(fā)輕癱，常累及頸肌、背肌。周歲內(nèi)小兒多見有綠色水樣便或蛋花樣水便。抗生素治療一般無效，病程多在5～7天自愈。用血清學及病毒分離進一步鑒別。空腸彎曲菌性腸炎 空腸彎曲菌引起輕癥與病毒性腸炎相似，重癥與潰瘍性結腸炎或克羅恩病相似。有發(fā)熱，腹瀉水樣或黏液樣便，有惡臭，呈膽汁色，重癥有膿血便，似菌痢多在1周恢復。兒童患者常有腹絞痛，高熱時可發(fā)生驚厥。發(fā)病多與接觸家禽、家畜或飲用未消毒牛奶、生水有關。暗視野鏡檢可發(fā)現(xiàn)射箭樣活潑動力的彎曲菌，細菌培養(yǎng)進一步診斷。
先天性小腸閉鎖和腸狹窄食療方：
營養(yǎng)支持：禁食期間每天經(jīng)靜脈補給水、電解質及靜脈高營養(yǎng)液。一般于術后7～14天，腸道功能恢復后才能經(jīng)口進食。開始每次5～10ml，每2小時1次，如病兒無嘔吐，喂奶量可逐漸增加，自開始喂奶后經(jīng)過4～5天，一般可恢復正常喂養(yǎng)。
本病尚無滿意的藥物治療方案。僅部分患者可能對無谷膠飲食有效，多數(shù)學者仍建議所有的本病患者均應進無谷膠飲食。腎上腺糖皮質激素可能有一定療效，但遠期療效尚待評價。對并發(fā)腸穿孔或大出血內(nèi)科治療無效者，可行手術治療。
1.術前準備 全身情況較好者，術前補充適量2∶1的10％葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓，靜脈給維生素C和K，注射抗生素后施行手術。若存在脫水及電解質平衡失調應糾正脫水和酸中毒，給氧、保暖，輸給適量新鮮血漿或全血，準備3～4h后施行手術。
2.手術方法
(1)單發(fā)型空、回腸閉鎖手術：空腸遠端和回腸單發(fā)閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術。剖腹后確定閉鎖部位及類型，近端擴張腸管的直徑大小、蠕動情況，有無炎癥、壞死或穿孔。再檢查閉鎖遠端腸管直徑、長度，腸系膜是否缺如，結腸有無異位(腸旋轉不良)。切除近端擴張腸管15～20cm，切除前將腸內(nèi)容物擠向閉鎖段一并切除。鹽水紗布包蓋腸管切端。輕提閉鎖遠端盲袋，由盲袋插入細硅膠管或針頭，緩緩注入生理鹽水，使遠端小腸擴張，直至鹽水進入盲腸。如疑伴有結腸閉鎖，應將鹽水注入結腸直至直腸，排除多發(fā)閉鎖。拔出硅膠管，斜形切除遠端盲袋腸管2～3cm，使對系膜側腸壁呈45°斜面，繼續(xù)剪開對系膜側腸壁使腸管口徑接近近端腸管，用5-0無損傷縫線，在腸系膜側和對系膜側經(jīng)漿肌層各作一針U形縫合。采用單層間斷內(nèi)翻法縫合。先縫后壁，縫針由黏膜下進針，漿膜面出針，經(jīng)過對側腸壁漿膜面進針，黏膜下出針，收緊打結。完成吻合口端斜吻合術，縫合缺損的系膜緣。
吻合完成后檢查吻合口是否通暢或泄漏，理順腸管，同時檢查有無并存畸形。合并胎糞性腹膜炎僅松解可能造成梗阻的粘連部位，不宜過多操作。伴腸旋轉不良者行Ladd手術。
(2)空腸近端閉鎖手術：高位空腸閉鎖形成空腸起始部甚至十二指腸擴張和肥厚，單純腸吻合因保留蠕動功能不良腸管，術后梗阻持續(xù)存在，必須先裁剪或切除部分擴張腸管，方能促使術后蠕動功能恢復。
①近端腸管裁剪尾狀成形端端吻合術：提起閉鎖近端空腸，根據(jù)遠端腸管口徑大小，計劃裁剪擴張腸管的長度和范圍。然后于對系膜側切除部分空腸腸壁使形成尾狀。邊切除邊縫合腸壁止血，或用自動縫合器縫合。切除遠端腸管盲端，行端端或端背吻合術。為防止空腸吻合術后造成十二指腸空腸曲過度彎曲發(fā)生梗阻，需松解屈氏韌帶。將橫結腸向上翻起，于空腸起始部橫行切開后腹膜2～3cm，顯露屈氏韌帶。將其附著于空腸壁上的部分逐一結扎切斷，鈍性游離空腸起始使十二指腸曲下移，用細絲線縱形縫合后腹膜的切口。操作時注意避開屈氏韌帶右側的腸系膜上動靜脈，切勿損傷。
②近端擴張腸管折疊縫合術：充分游離十二指腸空腸曲，于對系膜側將擴張腸壁向內(nèi)折疊縮小腸腔口徑。用5-0絲線行針距1cm的連續(xù)漿肌層縫合。與遠端腸管行端端吻合術。吻合口完成后于系膜側和對系膜側各置1針穿過漿肌層的U形縫合，加固吻合口以防泄漏。本術式為Delorimier和Touloukian(1993)推薦。優(yōu)點是增加小腸黏膜吸收面，對可能發(fā)生短腸綜合征的病例尤為有利。
③擴張腸管裁剪吻合加支架管：近端擴張腸管裁剪縫合后行端端吻合術，將硅膠鼻胃管(或胃造瘺管)經(jīng)吻合口置入遠端腸腔內(nèi)。優(yōu)點是術后充分減壓，保證吻合口通暢和愈合。缺點是增加手術時間，硅膠管可能壓迫小腸。
(3)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術：本型閉鎖位于近端空腸，遠端腸管系膜游離，小腸環(huán)繞血管支呈螺旋狀盤曲。閉鎖兩盲端間的距離較大，手術時增加吻合難度。病兒一般情況較好者，裁剪近端擴張空腸尾狀成形，與遠端腸管行端端或端斜吻合，吻合口采用單層間斷黏膜內(nèi)翻法縫合，吻合后仔細理順腸管走行方向，謹防發(fā)生扭轉。病兒伴有低體重、多發(fā)性畸形或全身情況欠佳者，宜采用簡捷術式，可行Santulli造瘺術。將擴張的近端腸管與遠端腸管行T字形側端吻合，近段腸管造瘺。也可行Bishop-Koop造瘺術，近端腸管與遠端空腸倒T字形端側吻合，遠端腸管造瘺，術后給胃腸道外營養(yǎng)，2～3個月后全身情況改善后行關瘺手術。