良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征（Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome）也稱(chēng)家族性地中海熱綜合征（Familial Mediterranean Fever Syndrome），遺傳性家族性淀粉樣變性，Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見(jiàn)于地中海沿岸地區(qū)，如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人，以青少年發(fā)病多見(jiàn)，男性多于女性，小兒也可發(fā)病但較成人少見(jiàn)。
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良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征（Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome）也稱(chēng)家族性地中海熱綜合征（Familial Mediterranean Fever Syndrome），遺傳性家族性淀粉樣變性，Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見(jiàn)于地中海沿岸地區(qū)，如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人，以青少年發(fā)病多見(jiàn)，男性多于女性，小兒也可發(fā)病但較成人少見(jiàn)。
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良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征病因不明，可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病，是淀粉樣變性（Amyloidosis）的一種類(lèi)型。其表現(xiàn)為腹膜的充血水腫，有散在的纖維素樣物質(zhì)沉著或淀粉樣蛋白沉積，可伴有少量滲液，其含有漿液纖維蛋白，中性白細(xì)胞，淋巴細(xì)胞。同時(shí)周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有淀粉樣蛋白沉積。
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良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征常伴有蕁麻疹、多發(fā)性神經(jīng)炎、多發(fā)性漿膜炎等疾患，嚴(yán)重影響人們健康，因此一旦發(fā)現(xiàn)病征一定要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行治療。
良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征主要表現(xiàn)陣發(fā)性發(fā)熱或不規(guī)則發(fā)熱；腹痛、腹脹，可為彌漫性或局限于某一部位；常伴有胸痛、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)功能障礙，發(fā)作多呈間歇性周期性，發(fā)作間期癥狀可完全緩解，女性患者常在月經(jīng)期發(fā)作；查體表現(xiàn)有腹部壓痛、肝腹腫大、腹水征陽(yáng)性。
良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征屬于遺傳性疾病，是指因受精卵中的遺傳物質(zhì)（DNA）異常或生殖細(xì)胞所攜帶的遺傳信息異常所引起的子代的性狀異常。這種疾病預(yù)防的最根本方式是做好產(chǎn)前檢查，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。
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良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜，需通過(guò)全面系統(tǒng)的檢查方可確診。
1、在發(fā)作期白細(xì)胞常升高，血沉增快，α2球蛋白增加；尿蛋白陽(yáng)性，可有管型尿。
2、肝臟受累時(shí)可有肝功能輕度異常。
3、胸腹水檢查呈漿液纖維蛋白性。
4、剛果紅試驗(yàn)以1％剛果紅溶液和0.22ml/kg體重靜脈注射后，于4分及1小時(shí)后抽取靜脈血各10ml，作比色檢查，表現(xiàn)染劑留存在血清中的百分率明顯減少，活體組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積。
良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征患者無(wú)特殊飲食要求，但推薦患者飲食以清淡為主，少食高鹽、高糖、高脂、刺激性食物，多吃新鮮的水果與蔬菜，飲食搭配合理，營(yíng)養(yǎng)豐富。
良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征在治療上，可應(yīng)用秋水仙堿（Colchicin）以降低其發(fā)作次數(shù)。發(fā)作時(shí)每日劑量為1.2～1.8mg/kg，稀釋后分2～3次緩慢靜脈注射。發(fā)作減少后每日維持量為0.6mg/kg體重，并作長(zhǎng)期預(yù)防性治療（2～3年）。由于本藥有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用，故應(yīng)慎用。有人認(rèn)識(shí)只用于活動(dòng)量顯著受限患者。此外也可應(yīng)用二甲亞楓（Dimothylphoxide）的報(bào)道。發(fā)作時(shí)為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質(zhì)激素。另外應(yīng)加強(qiáng)支持治療。
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